澎湃新闻首席记者 邹娟

　　11月13日，上海市市场监管局透露，刚刚落幕的第五届中国国际进口博览会，有53个参展进口特殊食品获得临时许可，其中特殊医学用途配方食品21个。

　　相比往届进博会，今年获得临时许可的特殊食品中，特殊医学用途配方食品所占的比例较高，新增了多款罕见病患者使用的特殊医学用途配方食品。

　　遗传代谢罕见病是一类疾病种类繁多、单一病种患病率较低、但是总体发病率较高、危害严重的疾病，其中甲基丙二酸血症(MMA)、丙酸血症(PA)、异戊酸血症(IVA)、戊二酸血症Ⅰ型(GA1)、枫糖尿症(MSUD)这5种遗传代谢罕见病患病率较高，超过整体筛查确诊的遗传代谢病的1/4。2018年，中国《第一批罕见病目录》已将此类遗传代谢罕见病纳入。从疾病表现来看，遗传代谢罕见病可能在新生儿早期发病，例如出生后数小时即发病，表现为黄疸、喂养困难、反应差、嗜睡或昏迷等。部分可在幼儿期、儿童期、青少年期甚至成年发病，表现为精神运动发育落后、贫血、反应差、智力落后等。如不尽早进行诊断及干预，均可引起以神经系统为主的多脏器损害，影响正常生长发育，造成患者家庭及社会的负担。

　　进博会前夕，上海市市场监管局根据国家总局授权，对进博会参展进口特殊食品行使注册审批权，办理临时许可，为参展产品6天展会期间在展区内展示销售提供绿色通道。在原婴幼儿配方乳粉、保健食品临时许可基础上，自第三届起，进博会增加了特殊医学用途配方食品的临时许可审批，实现特殊食品全品类覆盖，五届进博会共发放298张临时许可证。

　　同样是自第三届进博会起，临时许可证书在海关特殊监管区域或保税物流中心(B型)可延长使用6个月(180天)，比第二届进博会增加90天。通过上海虹桥进口商品展示交易中心等进博会溢出效应和功能辐射主承接平台，为参展特殊食品提供延展服务。

　　此外，进博会参展产品由市场监管总局优先安排境外现场核查，加快进口注册的审评审批进度。上海市市场监管局作为首家参与市场监管总局食品领域境外核查的省级市场监管部门，于第二届进博会后分别派出多名专业核查员，赴瑞士、奥地利、荷兰、新加坡和爱尔兰等执行对进口婴幼儿配方乳粉参展企业境外工厂现场核查任务。有10个“进博会”参展产品已优先获得进口注册证书，实现“展品”变“商品”，实现“365天”在国内市场便利供应。

　　在第五届中国国际进口博览会上，全球医学营养领域的先驱达能纽迪希亚宣布ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉上市。达能纽迪希亚儿童医学营养事业部负责人方芳表示：“今年，我们带来了ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉这一重磅创新产品，它能满足遗传代谢罕见病患者对于特殊营养的需求，保证患者的生长发育。我们也期望借助进博会的溢出效应，通过官方跨境店铺率先上市，造福更多遗传代谢罕见病患者，在健康中国的路上一个都不掉队。”

　　上海市儿科医学研究所所长、上海市儿童罕见病诊治中心主任蔡威教授表示：“目前，遗传代谢罕见病在临床上仍然存在未被满足的诊疗需求。一方面，由于大多疾病还未被纳入普筛，公众认知度很低，误诊漏诊情况存在；另一方面，我国幅员辽阔但诊疗资源相对集中，广大基层对其认识不足，也容易造成诊断延迟。因此，进一步提升疾病认知，同时提升基层的诊疗能力对于整个遗传代谢罕见病的防治十分重要。在治疗层面，目前遗传代谢罕见病的临床治疗选择也十分有限。ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉的到来，将为遗传代谢罕见病的治疗带来更多选择，越早发现，越早治疗，对患儿获益越大。”